Vasculites: Entenda o que são, tipos, sintomas e tratamento.

Vasculite é uma doença que gera sintomas inicialmente silenciosos, mas que podem chegar a afetar alguns dos sistemas mais importantes do organismo. As vasculites, são inflamações dos vasos sanguíneos que, em casos graves, podem afetar rins, fígado, pulmões e até coração. Quer entender mais sobre a doença, seu diagnóstico e tratamento? Continue a leitura. 

O que são vasculites? 

Vasculites são um tipo de inflamação dos vasos sanguíneos que surge quando algumas células do sistema imunológico invadem esses vasos. Conforme as paredes sofrem danos, o paciente fica com chances aumentadas de desenvolver estenoses (estreitamento do canal), hemorragias e aneurismas. 

Qualquer calibre de vaso pode tornar-se inflamado, incluindo veias, artérias e capilares em todo o organismo. O comprometimento pode ser total ou parcial, fazendo com que as manifestações e sintomas variem bastante de acordo com o quadro. 

Além disso, a inflamação provoca um espessamento das camadas dos vasos sanguíneos, que pode diminuir o fluxo de sangue para diversos órgãos. Assim, falhas nesses sistemas podem acontecer por causa da falta de oxigênio e nutrientes. 

Tipos de vasculites

A classificação desse tipo de inflamação ocorre de acordo com o tipo de vaso afetado e seu calibre. Também existem subgrupos dentro de cada classificação considerando a região do organismo afetada, órgãos e sistemas. 

Vasculites primárias

É uma doença bastante rara e que não possui causa conhecida. Ela acontece quando a inflamação atinge principalmente os vasos sanguíneos-alvo, que podem ser veias, artérias e capilares. Dependendo do quadro, a doença pode manter-se isolada em determinada parte do corpo ou atingir diversos sistemas. 

Vasculites secundárias

Em alguns casos a doença não surge sozinha, mas sim como sintoma ou manifestação de outra condição. É o que chamamos de vasculite secundária, quando está associada a outras condições que podem causar inflamação vascular. Frequentemente, ela ocorre por causa de outros problemas autoimunes e reumatológicos, tumores ou até como efeito colateral de outros medicamentos. 

De pequenos vasos

É quando a condição afeta somente vasos de pequeno calibre, como pequenas veias e artérias ou capilares. A doença geralmente causa sintomas leves, como aqueles da vasculite cutânea. 

De médios vasos

Afeta vasos de tamanho médio, alguns exemplos são: 

• Doença de Kawasaki; 
• Poliarterite nodosa; 
• Doença de Buerger; 
• Vasculite cutânea. 

De grandes vasos

Afeta grandes vasos sanguíneos, incluindo as artérias e veias mais importantes em todo o organismo. Portanto, ela precisa de muita atenção para o tratamento, já que pode envolver órgãos e sistemas vitais.

Vasculites mais comuns na infância

As vasculites desenvolvidas por crianças são desafiadoras devido à sua apresentação clínica variável e ao potencial de complicações graves, como aneurismas arteriais, especialmente na doença de Kawasaki. No entanto, elas não são mais perigosas do que em adultos. 

A gravidade de uma vasculite na infância dependerá do tipo específico de vasculite, da extensão do envolvimento dos vasos sanguíneos e da prontidão do diagnóstico e do tratamento. 

Infelizmente, os pais costumam encontrar dificuldades ao observar os sintomas, já que eles podem ser inespecíficos inicialmente e facilmente confundidos com outras condições comuns para o período. Confira as principais vasculites infantis nos tópicos seguintes.

Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é uma vasculite que afeta predominantemente crianças menores de 5 anos. Ela se caracteriza pela inflamação das artérias de médio e pequeno calibre. 

Ao adquirir essa condição, as crianças apresentam febre alta e persistente, olhos vermelhos sem secreção (conjuntivite bilateral), erupção cutânea, lábios rachados e vermelhos, língua com aspecto de morango, inchaço e vermelhidão nas mãos e pés e linfonodos aumentados no pescoço. 

A complicação mais grave da doença de Kawasaki é o desenvolvimento de aneurismas nas artérias coronárias, o que leva a problemas cardíacos significativos. Por isso, o tratamento precoce com imunoglobulina intravenosa e aspirina é essencial para reduzir o risco de complicações cardíacas.

Vasculite por IgA

Também conhecida como Púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite por IgA é a mais comum na infância. Ela afeta os pequenos vasos sanguíneos e é caracterizada pela deposição de imunocomplexos contendo imunoglobulina A (IgA) nas paredes dos vasos. 

As vasculites por IgA se manifestam por meio da púrpura palpável (pequenas manchas roxas na pele), dor abdominal, artrite ou artralgia e envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria). Já o seu tratamento é de suporte, com analgesia para dor articular e abdominal. Por outro lado, os casos mais graves necessitam de corticosteroides.

Arterite de Takayasu

A arterite de Takayasu é uma vasculite granulomatosa crônica que afeta grandes vasos, principalmente a aorta e os seus ramos principais. Ela é rara na infância, mas pode ocorrer. 

Os sintomas iniciais são inespecíficos, como febre, fadiga, perda de peso e artralgia. Com a progressão da doença, podem surgir sintomas devido à estenose vascular, como hipertensão arterial, claudicação dos membros e pulsos diminuídos ou ausentes. O tratamento inclui corticosteroides e imunossupressores para controlar a inflamação nos vasos sanguíneos.

Poliarterite nodosa (PAN)

A poliarterite nodosa é uma vasculite necrotizante que afeta artérias de médio e pequeno calibre, causando inflamação e danos aos vasos. Felizmente, essa é uma condição rara para os pequenos.

Os sintomas incluem febre, perda de peso, mialgias, artralgias e manifestações cutâneas, como nódulos subcutâneos e livedo reticularis. Órgãos internos, como rins, intestinos e sistema nervoso periférico, também podem ser afetados. O tratamento é feito por um especialista, capaz de prescrever corticosteroides e imunossupressores.

Vasculites associadas ao ANCA

As vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) abrangem a granulomatose com poliangiite (GPA), a poliangiite microscópica (MPA) e a síndrome de Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangiite). 

Na infância, essas condições acontecem com raridade. A GPA é caracterizada por inflamação granulomatosa e vasculite que afetam principalmente o trato respiratório superior e inferior e os rins. 

A MPA causa vasculite sem formação de granulomas, afetando principalmente os rins e os pulmões. Já a síndrome de Churg-Strauss é marcada por asma, eosinofilia e vasculite sistêmica. Assim como as anteriores, o tratamento ocorre com corticosteroides e imunossupressores.

Doença de Behçet

A Doença de Behçet é uma vasculite que pode afetar vasos de todos os calibres e envolve múltiplos sistemas. Na infância, ela se apresenta com úlceras orais recorrentes, úlceras genitais e manifestações oculares, como uveíte. Além disso, a condição também pode causar artrite reumatoide, manifestações cutâneas e envolvimento gastrointestinal e neurológico. 

A causa da doença é desconhecida, mas acredita-se que envolva uma combinação de fatores genéticos e ambientais. O tratamento é sintomático e reúne estratégias medicamentosas, como corticosteroides e imunossupressores, além de agentes biológicos.

As vasculites podem matar?

Sim, algumas formas graves das vasculites são potencialmente fatais, especialmente se não forem diagnosticadas precocemente ou se o tratamento adequado não for iniciado a tempo. A gravidade e o prognóstico dependem do tipo específico de vasculite e do órgão ou sistema afetado. Por exemplo:

• Vasculite sistêmica grave: como a granulomatose com poliangeíte (GPA – anteriormente conhecida como doença de Wegener) ou a arterite de Takayasu, afetam órgãos vitais como rins, pulmões, coração ou grandes vasos sanguíneos. Se não tratadas, essas condições levarão a complicações sérias, como insuficiência renal, falência cardíaca ou danos vasculares severos que podem ser fatais;
• Complicações cardíacas: em casos de doença de Kawasaki não tratada adequadamente, ocorre a formação de aneurismas nas coronárias, aumentando o risco de trombose e infarto cardíaco, o que pode ser fatal;
• Complicações pulmonares e renais: algumas inflamações vasculares, como a associada ao ANCA, causam inchaço nos pulmões e nos rins, levando à insuficiência respiratória ou renal grave se não controladas.

Quem tem tendência a desenvolver vasculites?

As vasculites são multifatoriais e a predisposição para desenvolvê-las envolve uma combinação de fatores genéticos, imunológicos e ambientais. Algumas condições e fatores que estão associados ao desenvolvimento dessa doença incluem:

• Fatores genéticos: certos casos, como a arterite de Takayasu e algumas formas associadas ao ANCA (como a granulomatose com poliangeíte), têm um componente genético significativo. Assim, pessoas com histórico familiar dessas condições apresentam um risco aumentado;
• Sistema imunológico hiperativo: a maioria das inflamações vasculares são consideradas doenças autoimunes, nas quais o sistema imunológico ataca erroneamente os vasos sanguíneos. Dessa forma, pessoas com distúrbios autoimunes preexistentes, como lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatoide, têm um risco elevado de desenvolver inflamações em seus vasos sanguíneos;
• Infecções: algumas infecções virais e bacterianas são associadas ao desencadeamento de inflamações vasculares em certos indivíduos suscetíveis. Por exemplo, a doença de Kawasaki está relacionada a uma resposta inflamatória desencadeada por infecções virais;
• Exposição a agentes ambientais: certas substâncias químicas, toxinas ambientais e até mesmo alguns medicamentos são capazes de desencadear angiopatias inflamatórias em indivíduos suscetíveis;
• Idade e sexo: algumas versões da doença, como a púrpura de Henoch-Schönlein, são mais comuns em crianças, enquanto outras, como a arterite de Takayasu, são mais comuns em jovens mulheres. Desse modo, a idade e o sexo influenciam a predisposição para certos tipos de doenças vasculares inflamatórias.
• Histórico de doenças autoimunes ou vasculite: pessoas que já têm uma condição autoimune ou que tiveram inflamações vasculares no passado desenvolvem um risco elevado de apresentar novamente esse quadro ou formas diferentes de vasculite.

Sintomas 

Os primeiros sinais da doença são bastante gerais. Pacientes apresentam febre, cansaço e artralgias durante os primeiros dias ou semanas de inflamação, algo que muitas vezes não chega a levantar suspeita da doença em si. Conforme o problema se desenvolve, começam a surgir sintomas relacionados ao órgão ou região onde a inflamação está localizada. 

Alguns pacientes, por exemplo, apresentam nódulos e linhas arroxeadas na pele, algo comum na doença, chamada de poliarterite nodosa. Outros, afetados pelo quadro de arterite de Takayasu, apresentam hipertensão arterial por causa do comprometimento dos rins. Confira alguns dos quadros mais comuns da doença: 

• Granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e poliangeíte microscópica: comprometimento renal com necessidade de diálise em alguns casos; 
• Síndrome de Churg-Strauss e granulomatose de Wegener: comprometimento otorrinolaringológico e sintomas neurológicos;
• Arterite temporal: cefaleia que começa subitamente na região temporal. 

Importante mencionar que, apesar desses sintomas serem os mais comuns, eles variam bastante de quadro para quadro. 

Sintomas específicos em cada órgão

Além dos sintomas gerais das vasculites, o paciente pode se queixar de algumas manifestações específicas em cada órgão atingido, por exemplo:

• Olhos: vermelhidão, visão dupla ou turva, cegueira temporária ou permanente e ardência;
• Cérebro: o comprometimento cerebral ocorre nas versões mais graves da doença, provocando confusão mental, dificuldades de raciocínio e até um acidente vascular cerebral;
• Coração: hipertensão arterial e infarto do miocárdio são os dois sintomas mais lembrados referentes a esse órgão;
• Nariz: alguns pacientes com esse tipo de doença reumatológica podem sofrer de sangramento no nariz;
• Sistema digestivo: no aparelho digestivo a doença provoca uma série de sintomas incômodos, que também estão presentes em outras doenças, como feridas e aftas na boca, dor abdominal, úlceras e sangue nas fezes;
• Ouvidos: quando atinge essa região, a enfermidade provoca tonturas, perda de audição e zumbidos;
• Pele: o comprometimento de vasos sanguíneos próximos à pele pode desencadear manchas vermelhas, nódulos, erupções cutâneas e feridas nas áreas afetadas;
• Mãos e pés: nessas áreas a doença causa fraqueza, dormência, rigidez e inchaço;
• Pulmões: ao comprometer os pulmões, dois sintomas importantes são a falta de ar e a tosse com sangue.

Principais causas das vasculites

A não ser que o paciente desenvolva um quadro de vasculite secundária, a causa é desconhecida. Alguns dos gatilhos para os quadros mais corriqueiros do problema secundário incluem: 

• Infecção por bactérias ou vírus (especialmente o vírus da hepatite); 
• Uso de certos medicamentos; 
• Cânceres e outros distúrbios que provocam inflamação; 
• Leucemia e linfomas; 
• Outras doenças autoimunes. 

Muitos desses gatilhos fazem com que o organismos “confunda” células de vasos sanguíneos com seus potenciais invasores. Dessa forma, o sistema imunológico começa a atacá-las, provocando o processo inflamatório. 

Com o tempo, os vasos sanguíneos atacados ficam mais permeáveis ou mais estreitos. Ambos os casos geram um prejuízo ao fluxo sanguíneo, o que diminui a irrigação local, causando uma série de sintomas anormais no paciente. 

Como ocorre o diagnóstico?

O início do diagnóstico das vasculites é clínico e ocorre considerando o histórico de saúde do paciente e sua combinação de sintomas. Como os sinais são inespecíficos e podem indicar outros problemas, sejam eles reumatológicos ou não, é importante observar a combinação deles que possa indicar o problema. 

Alguns exames ajudam a confirmar o diagnóstico, incluindo: 

1. Hemograma completo: avalia a maior concentração de glóbulos brancos e plaquetas, algo comum em doenças autoimunes. Também identifica anemia, que pode surgir por causa da hemorragia interna; 
2. Painel metabólico completo: identifica alterações em substâncias que ocorrem em pacientes com danos renais ou hepáticos; 
3. Pesquisa de infecção: usada para descobrir se existe a infecção por vírus, como os da hepatite, que possam desencadear a doença; 
4. Exame de urina: também auxilia a identificar perda de função renal ao verificar a presença de sangue ou proteínas na urina; 
5. Pesquisa de anticorpos: alguns anticorpos indicam casos específicos da doença, como granulomatose; 
6. Pesquisa de inflamação: avalia o grau de inflamação que ocorre no paciente. 

Por fim, ainda é necessário realizar a análise de amostra de tecido do vaso sanguíneo afetado para confirmar o diagnóstico.

Quais são as principais complicações das vasculites?

As vasculites exigem atenção e tratamento adequado, pois se o quadro continuar a evoluir, diversas complicações podem se apresentar. As mais comuns são:

• Infecções: os imunossupressores usados durante o tratamento, quando não administrados corretamente, podem deixar o sistema imunológico muito fragilizado e abrir caminho para uma série de infecções;
• Problemas nos órgãos: os tipos mais graves da enfermidade são capazes de provocar danos severos em órgãos vitais, como no cérebro e no coração;
• Coágulos e aneurismas: em alguns casos pode haver a formação de um coágulo em veias ou artérias, prejudicando o fluxo sanguíneo. Em situações mais raras o problema pode evoluir para um aneurisma, o que pode ser fatal;
• Perda parcial da visão ou cegueira: há casos em que a vasculite afeta os olhos, o que pode provocar cegueira se o tratamento não for realizado.

Vasculites têm cura?

As vasculites não têm cura. Mas os tratamentos para esse tipo de reumatismo permitem que os pacientes vivam por muito tempo e com boa qualidade. Para reduzir ainda mais os impactos do problema, é fundamental realizar um diagnóstico precoce.

Lembrando que a enfermidade possui períodos de remissão, nos quais o paciente se vê livre de todos os sintomas. Infelizmente isso não significa que ele está curado, por isso, é importante manter-se atento a qualquer sinal de que o problema está retornando.

Tratamento das vasculites

Tudo começa pela causa: o paciente com vasculite secundária precisa primeiro resolver o problema que desencadeou o quadro. No caso de doenças que surgiram pelo uso de certas drogas ou medicamentos, por exemplo, pode ser necessário alterar a medicação para conseguir resultados satisfatórios no tratamento. 

Em casos de infecções por vírus de hepatite, o paciente precisará ser tratado antes de conseguir avanços significativos no tratamento. 

Caso as vasculites afetem órgãos vitais, como pulmão e cérebro, o tratamento imediato em hospital é o mais recomendado. Uma equipe de especialistas será responsável por prestar atendimento e garantir um tratamento completo que utiliza corticosteroides, imunossupressores e outros medicamentos. 

Corticosteroides

Os corticosteroides são usados para reduzir o quadro inflamatório. Esses medicamentos podem provocar efeitos colaterais, por isso, é comum que a dosagem seja gradativamente reduzida ao longo do tempo, conforme o paciente apresenta melhoras.

Quando os sintomas desaparecem completamente e a doença entra em uma fase de remissão, os medicamentos podem ser suspensos, com seu uso sendo novamente recomendado nas fases de recaída.

Entretanto, quando os períodos de sintomas ativos são muito frequentes, o paciente pode ter que usar os corticosteroides por um tempo mais longo.

Além disso, existem algumas técnicas para evitar ou minimizar os efeitos colaterais. Por exemplo, é recomendado suplementação de cálcio para os pacientes que estão perdendo densidade óssea.

Imunossupressores

Os imunossupressores reduzem a atividade do sistema imunológico, melhorando, assim, as inflamações provocadas pela doença.

Entretanto, o uso prolongado desse tipo de medicamento deixa o organismo mais suscetível a diversas infecções, o que exige um monitoramento constante para evitar qualquer complicação.

Por isso, é fundamental que o paciente respeite as dosagens recomendadas pelos reumatologistas e retorne ao médico nos períodos estipulados para definir se são necessárias alterações no tratamento.

Cirurgia

Em algumas situações a vasculite pode provocar um aneurisma, caracterizado por uma dilatação em um vaso sanguíneo. Para evitar o rompimento do vaso, muitas vezes é necessária uma intervenção cirúrgica.

Há também outras situações em que uma cirurgia é capaz de amenizar o problema. Por exemplo, quando o vaso sanguíneo está bloqueado, aumentando as chances de que o paciente sofra infarto, acidente vascular cerebral e trombose venosa profunda.

Perguntas frequentes sobre vasculites

Ao longo deste texto buscamos esclarecer os principais pontos relacionados às vasculites, mas essa doença ainda gera muitas dúvidas, por isso separamos algumas perguntas frequentes que podem lhe ajudar a entender o problema de forma mais profunda.

Quais as causas desse tipo de doença sem origem autoimune?

Quando o componente autoimune não está na origem da doença, isso significa que ela pode ter sido gerada devido a medicamentos, toxinas e infecções. Até mesmo certos tipos de câncer desencadeiam o problema.

Além disso, há as enfermidades do tipo idiopáticas, em que não é possível determinar as causas.

O que é uma vasculite autoimune?

É uma doença em que uma falha do sistema imunológico faz com que ele produza células de defesa que passam a atacar os vasos sanguíneos, reconhecendo essas células como invasoras capazes de prejudicar o organismo.

O que diferencia uma flebite de uma vasculite?

Ambas as doenças têm como característica a inflamação nos vasos sanguíneos. Entretanto, elas apresentam diferenças importantes entre si. A principal delas é que a flebite se forma em veias superficiais. O problema surge com muita frequência nas pernas de quem têm grandes varizes ou nos braços, após a aplicação de medicamentos intravenosos.

Por outro lado, a vasculite ataca os vasos sanguíneos de forma mais geral, manifestando-se em veias, artérias e capilares de qualquer tamanho e em qualquer região do corpo.

O que são vasculites leucocitoclásticas?

São vasculites que atingem sobretudo pequenos vasos sanguíneos na pele, podendo se iniciar após uma infecção ou reação alérgica a um medicamento. Mas em muitos casos sua origem é desconhecida.

Apesar de frequentemente se limitar à pele, a doença também pode atingir outras estruturas, como os rins, pulmões, coração, sistema digestivo e os músculos.

O que é a vasculite por IgA?

Essa doença é caracterizada pelo acúmulo de imunoglobulina A (IgA) nos pequenos vasos. O problema atinge sobretudo a pele, intestinos, rins e articulações. O IgA presente em vasculites desse tipo é um anticorpo produzido pelo nosso sistema imunológico.