Esclerose sistêmica: o que é, sintomas e tratamento

Esclerose sistêmica é uma condição crônica e rara que se encaixa no grupo dos reumatismos. A doença causa um excesso na produção de colágeno, gerando uma série de alterações na pele e em outros órgãos do corpo. 

Também conhecida como esclerodermia, a condição causa alterações no tecido conjuntivo do corpo. Essa estrutura envolve todos os órgãos, além de estar localizada abaixo da pele, fazendo com que os sintomas sejam bastante variados de paciente para paciente.

Cerca de metade dos portadores chega a desenvolver sintomas pulmonares ao longo do tempo. Por isso, se você se pergunta “é importante procurar ajuda médica com um reumatologista perto de mim para iniciar o tratamento o quanto antes?” A resposta é sim. Dessa forma, é possível desacelerar o desenvolvimento da doença e evitar consequências mais graves. 

Classificações da esclerose sistêmica

A classificação da esclerose sistêmica ocorre de acordo com seus sintomas e sistemas afetados. Ela é dividida em três tipos, que são:

• Esclerose sistêmica limitada (CREST): suas manifestações são especialmente cutâneas. Isso significa que ela causa endurecimento da pele em regiões mais longe do tronco, como mãos e membros inferiores. Pacientes acometidos com a condição raramente possuem outros órgãos afetados;
• Esclerose sistêmica generalizada: além dos sintomas cutâneos, pacientes também possuem complicações gastrointestinais e pulmonares. É um dos tipos que se desenvolve com maior velocidade, podendo gerar complicações rapidamente quando não tratada;
• Esclerose sistêmica sine escleroderma: ocorre quando pacientes possuem complicações viscerais, mas não existem manifestações na pele. 

Qual a diferença entre a esclerose múltipla e a sistêmica? 

Essas duas doenças tendem a causar alguma confusão devido à semelhança entre os nomes. Entretanto, trata-se de enfermidades totalmente diferentes. Para começar, a esclerose sistêmica é uma condição autoimune do tecido conjuntivo, enquanto a esclerose múltipla é uma doença autoimune neurológica.

Ou seja, já podemos começar a diferenciá-las pela região que cada uma atinge principalmente. A sistêmica atinge primeiramente a pele, embora possa comprometer órgãos internos, como pulmões, coração, rins e o trato digestivo. A múltipla atinge o sistema nervoso central, formado pelo cérebro e pela medula espinhal.

Já quanto aos sintomas, a doença sistêmica causa inicialmente endurecimento da pele e o fenômeno de Raynaud, que já discutimos neste texto. Enquanto a múltipla provoca sintomas envolvendo o sistema nervoso, como formigamento, fraqueza, problemas visuais e déficit neurológico.

Diagnosticar corretamente cada um dos problemas é essencial, já que as condições dependem de tratamentos diferentes propostos pelos reumatologistas. No geral, as semelhanças entre elas resumem-se ao fato de serem crônicas e autoimunes.

Quais os sintomas de esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica ainda não possui uma causa conhecida. No entanto, já sabemos que ela está bastante relacionada a fatores imunológicos e genéticos. Algumas alterações fazem com que a pele ou órgãos desenvolvam fibras de colágeno mais compactas, gerando fibrose. 

Dessa forma, órgãos e pele ficam rodeados por um tecido semelhante a uma cicatriz: mais rígido e sem uma funcionalidade adequada. Em órgãos gastrointestinais, como estômago e esôfago, a mobilidade torna-se afetada, prejudicando a digestão. 

Já no pulmão e coração, além da falta de mobilidade dos órgãos, pacientes podem desenvolver hipertensão. Além disso, é comum que a esclerose desse tipo ocorra em conjunto com outras doenças reumatológicas.

Sintomas da doença reumatológica na pele e unhas

Nessa doença reumatológica, os sintomas na pele e unhas são os mais marcantes e reconhecíveis. O acúmulo de colágeno e suas alterações fazem com que a pele torne-se rígida em especial nas mãos. Em casos mais graves, o sintoma se espalha por todo o corpo. 

Além do endurecimento, a pele torna-se mais brilhosa e hiperpigmentada ou hipopigmentada, tudo depende do quadro do paciente. Com o tempo, é possível desenvolver úlceras no local afetado, algo mais comum na ponta dos dedos. Também surgem calcificações sob a pele e próximo aos ossos. 

Sintomas nas articulações 

Apesar de menos comuns, existem manifestações articulares relacionadas a esse tipo de esclerose. Pacientes podem desenvolver formas leves de artrites nos dedos, pulso e cotovelo. Também podem ocorrer lesões por fricção nessas articulações, tendões e bursas, estruturas moles que, em casos normais, ajudam a aliviar o estresse exercido sobre a articulação.

Sintomas gastrointestinais da doença

O órgão mais afetado costuma ser o esôfago, que perde parte de sua mobilidade conforme o colágeno se acumula. Pacientes frequentemente reclamam de refluxo gastroesofágico e sensação de queimação no peito.

Cerca de um terço dos pacientes com sintomas gastrointestinais desenvolvem o esôfago de Barret. Isso acontece quando as células do órgão sofrem alterações depois de muito tempo sendo afetadas pelos ácidos estomacais. Além de predispor a complicações, o esôfago de Barret também é considerado como uma estrutura pré-cancerosa. 

No intestino, a dificuldade de mobilidade causa alterações na flora intestinal e prejudica a absorção dos alimentos. Em alguns casos, os conteúdos intestinais vazam para o peritônio, causando inflamação.

Sintomas cardiopulmonares 

Os sintomas da esclerose sistêmica envolvendo pulmão e coração variam bastante de paciente para paciente. Um dos sinais mais preocupantes é a fibrose pulmonar, que é bastante comum e prejudica a distribuição de oxigênio pelo corpo. Quando não tratada, ela leva à falha respiratória, exigindo que o indivíduo seja internado.

Alguns pacientes com dificuldades no esôfago também podem desenvolver pneumonia com a aspiração de conteúdos estomacais. 

Outro sintoma comum é a hipertensão pulmonar, uma condição rara que geralmente está combinada a falhas cardíacas. Também é possível observar arritmias, todos os sintomas que mencionamos aqui são preocupantes e aumentam as chances de complicações.

Sintomas renais da condição

Nos primeiros quatro e cinco anos da descoberta da condição é comum descobrir uma doença renal grave e de desenvolvimento rápido. Pacientes com o quadro apresentam hipertensão repentina e muitas vezes anemia, no entanto, existem pessoas assintomáticas. Por isso, o reumatologista deve permanecer atento à função renal de seus pacientes com esclerose sistêmica.

Fenômeno de Raynaud 

O chamado Fenômeno de Raynaud é a manifestação mais comum no início da esclerose sistêmica, estando presente em 95% dos casos. 

A principal característica é uma resposta desproporcional dos vasos sanguíneos das extremidades do corpo a estímulos externos, como o frio, fazendo com que as pontas dos dedos, tanto das mãos quanto dos pés, ganhem uma nova coloração. A alteração tem três fases progressivas:

1. Dedos brancos;
2. Dedos com coloração azulada;
3. Por fim, pontas dos dedos vermelhas.

Entretanto, há casos em que o paciente experimenta apenas uma ou duas fases.

É importante destacar que, embora o fenômeno de Raynaud seja uma manifestação importante da doença, são necessários outros fatores para confirmar o diagnóstico, já que a mudança de coloração das extremidades pode surgir devido a diversas causas, reumatológicas ou não.

O que ocorre no corpo de quem tem esclerose sistêmica?

O corpo de quem tem esclerose sistêmica passa por uma série de alterações desencadeadas pela atividade anormal do sistema imunológico. As mudanças mais visíveis são na pele, que se torna mais rígida, há alterações de cor nas extremidades, e podem surgir feridas. No entanto, a inflamação crônica também pode deteriorar tecidos e órgãos, causando fadiga, fraqueza e outras manifestações referentes a cada sistema.

Além disso, há um grande comprometimento funcional, já que a respiração, a digestão e a circulação são afetadas dependendo do estágio da enfermidade.

Como ocorre o diagnóstico?

O diagnóstico começa com a partir de sinais cutâneos, como o endurecimento e mudanças na pigmentação. Outros sinais, como dificuldades para engolir, alterações intestinais e falta de ar não explicadas também levantam a suspeita para a esclerose. 

Depois da suspeita inicial, o paciente ainda precisa realizar alguns exames para confirmar o diagnóstico. Exames laboratoriais podem indicar a presença de anticorpos comuns em quadros de esclerose e de fator reumatóide. 

Exames de imagem devem ser usados para confirmar a complexidade dos sintomas e comprometimento de órgãos vitais, como pulmão, coração e rins. 

Por que o diagnóstico da esclerose sistêmica é desafiador?

Uma série de fatores torna o diagnóstico da esclerose sistêmica desafiador para os médicos, por exemplo:

• É uma doença rara, o que dificulta que todos os profissionais tenham conhecimentos aprofundados sobre o tema;
• Não existe um teste específico para o diagnóstico, sendo necessário considerar diversos aspectos, como histórico, exames físicos e exames de imagem e laboratoriais;
• O fenômeno de Raynaud, que, como dissemos, é uma manifestação comum no início da doença, não costuma gerar muitos incômodos e preocupação nos pacientes por um longo período, o que os leva a adiar a busca por atendimento médico. Então, no momento do diagnóstico, a enfermidade pode estar em um estágio avançado.

Em suma, essa doença exige muita atenção e percepção do reumatologista para ser diagnosticada corretamente. Por isso, é importante procurar médicos experientes e ficar atento a todos os sintomas para relatá-los detalhadamente no momento da consulta.

Prognóstico da esclerose sistêmica

A evolução da esclerose sistêmica se mostra muitas vezes imprevisível, variando conforme a resposta individual de cada organismo. Muitas pessoas sofrem apenas com os sintomas na pele durante décadas e só depois os órgãos internos são afetados. Geralmente, o esôfago é o órgão que desenvolve pelo menos um tipo de lesão.

Por outro lado, há casos em que esse tipo de reumatismo progride de maneira rápida, tornando-se fatal, sobretudo quando ocorre em sua versão generalizada. Quando analisamos os números gerais, o prognóstico é que 92% das pessoas com a doença sistêmica limitada e 65% com a generalizada têm uma expectativa de vida de pelo menos 10 anos após o diagnóstico.

A situação é mais grave nos seguintes casos:

• Em pessoas do sexo masculino;
• Em pessoas com idade avançada;
• Quando há lesões no coração, pulmões e, sobretudo, nos rins.

Qual o tratamento para esclerose sistêmica?

Reumatologistas ainda não possuem uma cura ou droga eficiente para tratar o quadro da esclerose sistêmica como um todo. Por isso, o ideal é iniciar o tratamento com o objetivo de aliviar os sintomas e evitar complicações mais graves. 

Os medicamentos serão prescritos de acordo com a manifestação da doença e sua gravidade. Em alguns casos, é possível usar imunossupressores, corticosteróides, bloqueadores de canais de cálcio e inibidores de bomba de prótons (específico para sintomas esofágicos). 

Em pacientes com comprometimento renal, pulmonar ou cardíaco, é importante realizar acompanhamento frequente para evitar uma crise mais grave. 

Tratamentos para problemas pulmonares

Os reumatologistas tentam controlar os sintomas pulmonares da doença por meio de medicamentos como a ciclofosfamida, que ajuda a manter os pulmões funcionais e a melhorar a qualidade de vida. Pacientes com hipersensibilidade a esse medicamento podem recorrer à azatioprina.

Tratamento para a pele

Amenizar os sintomas na pele é uma das prioridades de médicos e pacientes durante o tratamento de esclerose sistêmica. Um medicamento muito usado é o metotrexato, que ajuda a melhorar o espessamento subcutâneo.

Quando as manifestações na pele são mais graves, medicamentos como a ciclofosfamida podem ser eficazes.

Cuidados que o paciente deve ter com a pele

Como já mencionamos, a pele é especialmente atingida por esse tipo de reumatismo, exigindo um maior cuidado com este órgão para que ele mantenha suas funções e uma aparência mais saudável. Algumas dicas importantes durante o tratamento são:

• Praticar exercícios suaves com as mãos, o que ajuda a manter a flexibilidade da pele e auxilia na circulação;
• Manter a pele sempre hidratada e aplicar cremes sempre que lavar as mãos;
• Sempre usar protetor solar quando participar de atividades ao ar livre;
• Manter as unhas curtas, evitando causar feridas ao coçar a pele ou de maneira acidental;
• Não se expor ao calor ou frio excessivo;
• Dar preferência a tecidos macios, que não irritem ou machuquem a pele;
• Utilizar luvas sempre que precisar manipular qualquer produto químico, como aqueles usados nas limpezas diárias, incluindo detergentes, sabão em pó e amaciantes de roupas;
• Tomar banho preferencialmente com água morna, já que a água quente contribui para o ressecamento da pele, enquanto a água fria contribui para as crises de Raynaud;
• Tomar banho com produtos de higiene hipoalergênicos e sem cheiro.

Medicamentos para problemas vasculares

Quando a doença progride para manifestações vasculares, o tratamento medicamentoso indicado é feito à base de bloqueadores de canais de cálcio. A sildenafila também pode ser usada para reduzir os ataques de Raynaud.

Tratamento para os rins

O controle dos problemas renais decorrentes da doença é feito com a combinação de vários medicamentos, como vasodilatadores, bloqueadores de canais de cálcio e inibidores da enzima conversora da angiotensina. As doses e a frequência necessárias serão definidas pelo médico. Após a observação da reação aos primeiros medicamentos, o tratamento pode ser ajustado.

Em cerca de 50% dos casos, os rins são severamente comprometidos, perdendo a capacidade de executar suas funções adequadamente. Nessas situações, é preciso recorrer à terapia de substituição renal, como a hemodiálise e o transplante.

Medicamentos para sintomas gastrointestinais

Após a avaliação do quadro, o médico pode tratar problemas gastrointestinais com metoclopramida, que tem efeito sobre os distúrbios de motilidade; já a síndrome de má absorção é controlada com a antibioticoterapia em rodízio. Por fim, sintomas de refluxo gastroesofágico podem ser aliviados pelo omeprazol.

Tratamento não medicamentoso para esclerose sistêmica

Tratar a esclerose sistêmica de maneira abrangente inclui usar algumas abordagens além dos medicamentos, mas que têm eficácia comprovada. Para reduzir as limitações físicas, por exemplo, o paciente pode participar de programas educacionais, terapia ocupacional, treinamento aeróbico e programas de reabilitação.

A fisioterapia e a prática regular de atividades físicas também são recomendadas para aliviar sintomas físicos, dar mais autonomia ao paciente e recuperar sua qualidade de vida.

Por fim, é importante ressaltar que pacientes com essa doença ficam mais fragilizados emocionalmente, aumentando as chances de desenvolverem depressão, ansiedade e outros distúrbios psicológicos. Por isso, além do reumatologista, especialistas em saúde mental também devem participar do tratamento ativamente.

Avanços alcançados no tratamento

Como mencionamos, ainda não existe cura para a doença e nem uma forma eficaz de impedir sua progressão, assim como ocorre com outras doenças reumáticas. Entretanto, muitas pesquisas estão em andamento e a expectativa é de que possamos ter novidades interessantes nos próximos anos.

Em julho de 2023, ocorreu, em São Paulo, a I Jornada Paulista de Reumatologia. Um dos focos foi o avanço na identificação e tratamento da hipertensão pulmonar e doença pulmonar intersticial, as quais são complicações graves da esclerose.

Os especialistas presentes no encontro mostraram estudos recentes apontando que a terapia vasodilatadora dupla é eficaz no controle da hipertensão arterial pulmonar, enquanto os imunossupressores e antifibróticos auxiliam no tratamento da doença pulmonar intersticial.

Durante o evento, os médicos também salientaram que o diagnóstico precoce é fundamental para haver uma boa resposta ao tratamento.

Transplante de células-tronco como tratamento da esclerose sistêmica

Estudos sobre o transplante de células-tronco como tratamento da esclerose sistêmica mostraram resultados promissores. Essa é uma opção que já está sendo usada há mais tempo na Europa e nos Estados Unidos.

O tratamento consiste em retirar células-tronco do tipo hematopoiético (células imaturas presentes na medula, que têm capacidade de renovação, diferenciando-se em qualquer tipo de célula do sangue e do sistema imunológico) do próprio paciente e congelá-las. Em seguida, são feitas sessões de quimioterapia e imunoterapia como forma de “zerar” o sistema imunológico.

Depois, as células-tronco retiradas são reinseridas no organismo para regenerar o sistema imunológico. A ideia é que o sistema imune reiniciado reduza o ataque aos tecidos saudáveis.

Pesquisadores do Centro de Terapia Celular da USP descobriram que esse tipo de transplante ajuda a equilibrar o sistema de defesa do corpo, já que as células B reguladoras aumentam, o que suprime ataques autoimunes. Há também uma redução das células B de memória, responsáveis por anticorpos que atacam o próprio organismo. 

O paciente poderá experimentar os seguintes benefícios:

• Redução dos sintomas;
• Capacidade de voltar à rotina;
• Melhora da função pulmonar.

Mas, apesar de promissor, este tratamento tem riscos e o período de recuperação é longo, já que pode levar 3 anos até que o sistema imunológico retorne à sua normalidade.

Além disso, essa é uma opção que mostra melhores resultados em pacientes com um quadro de gravidade intermediária. Isso porque usar o tratamento em casos leves não compensa o risco, sendo melhor recorrer às opções tradicionais. Já em casos muito graves, quando há lesões irreversíveis, o paciente corre o risco de se submeter ao tratamento sem nenhum benefício.

Entretanto, esse é um excelente exemplo de como estamos avançando no entendimento da esclerodermia, possibilitando que os pacientes tenham cada vez mais qualidade de vida.

Convivendo com a esclerose sistêmica

Como a esclerose sistêmica é uma doença crônica, os pacientes precisam aprender a conviver com ela. Incluir uma rotina de atividades físicas, por exemplo, ajuda a diminuir o endurecimento da pele e dores articulares. Por isso, a fisioterapia é uma parte importante do tratamento e deve ser aliada aos medicamentos.

Além disso, a dieta também é de grande importância. Pacientes com complicações esofágicas precisam alterar sua rotina para incluir pequenas refeições mais vezes ao dia, evitando o refluxo. Tudo com uma combinação saudável de alimentos, evitando excesso de gorduras e açúcares.

A pele também precisará de cuidados diários para prevenir úlceras. Cremes hidratantes precisam fazer parte da vida do paciente, que também deverá evitar produtos de limpeza e cosméticos que possa lesioná-la.

Com que frequência um paciente com esclerose sistêmica deve consultar-se com um reumatologista?

A frequência das consultas para tratamento da esclerose sistêmica irá variar conforme o estágio da doença, gravidade e reação ao tratamento. No início, é comum que as consultas ocorram em intervalos menores, como a cada 3 meses. Mas, após a estabilização do quadro, o reumatologista pode sugerir retornos entre 6 meses e 1 ano.

Mitos e verdades sobre a esclerose sistêmica

Reunimos alguns mitos e verdades sobre a esclerose sistêmica, que podem ajudar no entendimento de alguns pontos principais da doença, além de servir de guia para tirar dúvidas rápidas.

O espessamento da pele é o principal sintoma

VERDADE. O aumento do colágeno torna a pele mais dura. Isso fica perceptível quando tentamos apertar um pedaço da pele do braço usando o polegar e o indicador, o que pode ser mais difícil devido ao espessamento. Além disso, a aparência da pele do rosto sofre alterações, as rugas podem diminuir, e torna-se mais difícil abrir a boca.

A enfermidade é rara e atinge principalmente as mulheres

VERDADE. Estimativas apontam que apenas 1 homem sofre da doença a cada 9 mulheres acometidas. As razões para essa diferença ainda não estão totalmente claras, mas há estudos que apontam para alguns fatores, como maior quantidade de estrogênio no corpo feminino e sistema imunológico mais reativo do que o masculino.

A doença atinge somente a pele

MITO. Embora a pele seja a primeira a ser acometida, a doença pode se tornar sistêmica e chegar aos órgãos internos, como pulmões, coração e rins. Outro detalhe importante é que quanto maior o acometimento da pele, maiores são as chances de a doença chegar aos outros órgãos.

Um sintoma precoce de esclerose sistêmica pode ser percebido nos dedos

VERDADE. É comum que, em estágios iniciais, a esclerose sistêmica cause inflamação dos vasos sanguíneos nas extremidades do corpo, o que provoca alterações na cor dos dedos quando eles são expostos ao frio ou diante de situações de estresse.