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Síndrome de Sjögren: entenda o que é e quais os seus sintomas

homem apertando os olhos tem síndrome de sjögren - site Dr. Marcelo Corrêa reumatologista

A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que faz parte do grupo das doenças reumáticas. Sua principal característica é uma inflamação crônica dos linfócitos, os glóbulos brancos, que evolui lentamente. 

A inflamação atinge as glândulas exócrinas, em especial aquelas localizadas na boca e nos olhos. Por isso, a doença também é conhecida como síndrome seca, por causa da secura dos locais afetados na maioria dos pacientes. 

Com o tempo, a inflamação evolui e pode chegar a atingir outros órgãos, tornando a doença mais grave. Por isso, é importante conhecer os sintomas e iniciar o tratamento com o reumatologista enquanto a condição ainda está em seus estágios iniciais. 

Principais sintomas da síndrome de Sjögren

A principal característica da síndrome de Sjögren é a secura dos olhos e boca, pois, em geral, pacientes apresentam esses sinais quando a doença ainda está no início e podem demorar a percebê-los como algo diferente. 

Com o tempo, a secura ocular não tratada pode originar lesões na córnea que causam sensação de arranhado no globo ocular. Isso acontece pela falta de lágrimas para lubrificar a região e é um risco para inflamações e infecções oculares. 

Já na boca, os sintomas incluem perda de paladar, dificuldades para engolir, mau hálito e maior incidência de cáries dentárias. E pacientes também apresentam glândulas salivares aumentadas e sensíveis em alguns casos. Ademais, a secura pode ter como consequência infecções fúngicas que causam sensação de queimação na boca. 

Em casos mais raros e graves, a doença causa secura de membranas de outros órgãos, como: 

  • Nariz; 
  • Garganta; 
  • Aparelho digestivo; 
  • Laringe; 
  • Traqueia; 
  • Vias aéreas;
  • Vulva e vagina. 

Um terço dos pacientes diagnosticados com a síndrome chegam a desenvolver artrite leve. 

Existem outros motivos para secura na boca e olhos?

Chegou até aqui preocupado por um episódio de secura da boca e dos olhos? Então, seria bom consultar um reumatologista para definir a causa exata, mas existem sim outras causas para esses sintomas. Alguns medicamentos, por exemplo, prejudicam a lubrificação dessas regiões, como os usados para tratamento de pressão alta, resfriados e até antidepressivos. 

Nos olhos, a secura pode surgir por causa de lesões e traumas na córnea, além de infecções comuns causadas por poluentes. E uma consulta com o oftalmologista pode descartar essas possibilidades antes da visita ao médico reumatologista. 

Caso esses motivos não se apliquem, será necessário realizar exames diagnósticos com o especialista para entender se o paciente é portador da síndrome de Sjögren. 

Causas desse tipo de reumatismo

Por ser uma doença autoimune, o problema ocorre quando as células de defesa do corpo atacam o próprio organismo erroneamente. Mas ainda não se sabe ao certo o que faz certos pacientes desenvolverem a síndrome, mas especialistas estimam que existe um forte fator genético ligado ao problema. 

Além disso, fatores ambientais também devem contribuir como “gatilho” para que os sintomas comecem a se manifestar. Alguns dos fatores de risco incluem:

  • Idade: costuma ocorrer em pacientes entre 40 e 60 anos; 
  • Gênero: mulheres são as mais afetadas pela condição autoimune; 
  • Outras doenças reumáticas: portadores de outros problemas reumáticos, como artrite reumatóide, têm maiores chances de desenvolver a síndrome.
mulher tocando na boca tem síndrome de sjögren

Qual a diferença entre lúpus e síndrome de Sjogren?

Síndrome de Sjögren e Lúpus são duas doenças autoimunes, o que significa que, em ambas, o próprio organismo passa a atacar células do corpo devido a alguma falha. No entanto, as duas manifestações possuem diferenças importantes, sobretudo no que tange às regiões do corpo que são atingidas.

A primeira afeta principalmente as glândulas lacrimais e salivares. Já o lúpus é capaz de atingir com mais frequência a pele e outros órgãos, incluindo os rins. Além disso, um portador de lúpus pode sofrer de Sjögren, que se desenvolve como uma doença secundária.

Como descobrir se tenho síndrome de Sjögren?

Se você apresenta sintomas característicos da síndrome de Sjögren, a melhor forma de fechar um diagnóstico é marcando uma consulta com um reumatologista. Este médico especializado no sistema musculoesquelético está capacitado para diagnosticar e tratar o problema de forma adequada. O processo de investigação da enfermidade inclui diversas etapas, como:

  • Análise do histórico médico e sintomas;
  • Exame clínico;
  • Exames laboratoriais;
  • Teste de Schirmer e Corante Fluorescente;
  • Biópsia das glândulas salivares menores;
  • Exames de imagem;
  • Avaliação conjunta com outros profissionais, quando necessário.

Diagnóstico da síndrome de Sjögren

O diagnóstico da síndrome de Sjögren é complexo, já que os sintomas podem ser características de outras doenças e condições, especialmente da boca e dos olhos. Além disso, ela também compartilha sinais clínicos com outras doenças reumáticas, como o aumento da quantidade de linfócitos B em exames laboratoriais. Os seguintes critérios ajudam a diferenciar a condição de outros problemas: 

  • Sintomas nos olhos: paciente percebe sintomas diariamente por três meses ou mais. A sensação de areia nos olhos frequentemente faz com que a pessoa use lubrificantes oculares todos os dias; 
  • Sintomas na boca: paciente percebe a boca seca todos os dias por pelo menos três meses, chegando a usar substâncias para auxiliar a engolir. 

Quanto esses sintomas estão presentes, é necessário realizar exames de sangue para confirmar a presença de anticorpos anormais que ocorrem na síndrome. Em conjunto com o exame físico e os sinais clínicos, o especialista finalmente consegue diagnosticar a condição e iniciar o tratamento. 

Tratamento com o reumatologista

Assim como ocorre com outras doenças autoimunes, caso do lúpus eritematoso, a síndrome não possui cura. E, em geral, o prognóstico de pacientes diagnosticados com a doença é bom, contanto que órgãos, como pulmão, rins e linfonodos não tenham sido afetados. 

Inicialmente, o reumatologista deve recomendar medicamentos que auxiliam no alívio dos sintomas. O paciente também pode receber recomendações de colírios, lágrimas artificiais e pomadas para solucionar a secura dos olhos. 

Para sintomas articulares, pode ser necessário utilizar medicamentos, como hidroxicloroquina, metotrexato, entre outros. Mas outros medicamentos, que pioram os sintomas, como antialérgicos, devem ser evitados ou trocados com orientação médica. 

O tratamento muda de acordo com o tipo de sintoma e complicação apresentada. 

Mulher com câncer com lenço na cabeça - Dr. Marcelo Corrêa reumatologista de Belém - PA

Tratamentos para sintomas nos olhos

O sintoma da secura nos olhos pode ser aliviado com o uso de lágrimas artificiais. Esse produto também pode ser encontrado em forma de pomadas e gel, o que faz com que tenha um efeito mais prolongado. 

Outra opção importante é o fechamento temporário ou permanente do canal lacrimal, o que permite ao paciente reter a lágrima no olho por mais tempo, contribuindo para a lubrificação. 

Por fim, é preciso controlar a inflamação de forma eficaz, o que muitas vezes demanda o uso de anti-inflamatórios ou imunomoduladores, como a ciclosporina, a serem utilizados conforme a gravidade da lesão.

Sintomas de doença grave na boca - Dr. Marcelo José Uchoa Corrêa Reumatologista de Belém - PA

Tratamentos para sintomas na boca

O tratamento da boca seca, ou xerostomia, pode ser realizado de forma paliativa, mediante algumas atitudes a serem adotadas pelo próprio paciente. Isso inclui beber água com mais frequência, em pequenos goles, ao longo do dia.

Também é possível fazer uso de gomas de mascar e pastilhas sem açúcar. Entretanto, o feito dessa medida é temporário, já que a saliva produzida pode ser facilmente eliminada no processo de deglutição.

Para aumentar a produção de saliva, o médico pode prescrever o medicamento pilocarpina, que gera efeitos positivos para muitos pacientes. No entanto, alguns efeitos colaterais desagradáveis são comuns, como sudorese excessiva, cansaço e dor de cabeça.

Além disso, o paciente que sofre de boca seca deve ter um cuidado especial com sua higiene bucal, pois a falta de produção de saliva deixa a boca mais vulnerável, criando o cenário perfeito para a proliferação de fungos e bactérias, bem como o surgimento de cáries. Por isso, é fundamental escovar os dentes com maior frequência e não se esquecer de usar o fio dental.

Outras opções para controlar a doença

Os anti-inflamatórios desempenham uma importante função no tratamento da síndrome de Sjögren. Entretanto, como a doença não segue um padrão específico, as opções podem variar de pessoa para pessoa. Além dos sintomas na boca e nos olhos, é preciso estar atento ao tratamento de outras manifestações:

  • Tratamento de complicações específicas: quando o paciente apresenta sintomas de artrite, o médico pode receitar anti-inflamatórios não esteroides e outros medicamentos que ajudem a controlar a dor e o inchaço. Já quando o paciente desenvolve uma infecção fúngica na boca, medicamentos antifúngicos devem ser administrados;
  • Tratamento de sintomas sistêmicos: quando o processo inflamatório é mais grave e atinge outras áreas do corpo, medicamentos como a hidroxicloroquina são utilizados para o controle da inflamação e da resposta imune. O metotrexato, um tipo de imunossupressor, também pode ser prescrito.

Possíveis complicações da síndrome de Sjögren

A maior parte das complicações relacionadas à síndrome de Sjögren envolvem consequências da secura de olhos e boca. Elas incluem: 

  • Cáries dentárias: a saliva protege os dentes de bactérias responsáveis pelo surgimento de cáries; 
  • Problemas de visão: a falta de lubrificação pode levar à visão embaçada, sensibilidade à luz e lesões na córnea; 
  • Infecções fúngicas na boca: os fungos conseguem se alojar na boca com maior facilidade sem a presença de saliva. 

Quando a doença afeta outros órgãos, ela pode gerar: 

  • Inflamações pulmonares, como pneumonia e bronquite; 
  • Deficiência de função renal; 
  • Hepatite ou cirrose no fígado; 
  • Linfomas; 
  • Sensação de formigamento nas mãos e pés. 

As últimas complicações mencionadas são mais raras. 

Convivendo com a doença

Para alguns pacientes, a síndrome de Sjögren causa somente incômodos momentâneos. Já outros, sentem bastante desconforto por causa da secura de olhos e bocas e precisarão conviver com isso pelo resto da vida. Por isso, algumas recomendações ajudam a conviver com a doença sem perder a qualidade de vida, como: 

  • Aumentar a ingestão de água e tentar ingerir líquidos mais frequentemente ao longo do dia. Caso a secura aumente a dificuldade de engolir, o paciente deve deixar água na boca por alguns minutos; 
  • Diminua o consumo de açúcar de qualquer tipo para previnir cáries; 
  • Evite alimentos salgados, secos, condimentados ou extremamente processados. E sempre dê preferência a frutas e verduras, que auxiliam na saúde bucal; 
  • Evite saliva artificial em spray; 
  • Use hidratante labial com protetor solar diariamente; 
  • Aplique colírios nos olhos em dias quentes e secos, mesmo que não sinta ressecamento pela manhã; 
  • Tenha umidificadores de ar dentro de casa; 
  • Lave as narinas com soro fisiológico diariamente; 
  • Evite banhos muito quentes e aplique loções hidratantes na pele após o banho;
  • Use óculos de sol grandes, como os modelos aviador, que cubram completamente os olhos. 

O acompanhamento regular com o médico é essencial para manter os sintomas sob controle e evitar maiores complicações.

Quem é mais afetado pela síndrome de Sjögren?

Assim como ocorre com outras doenças reumatológicas, a síndrome de Sjögren afeta especialmente as mulheres. Em 90% dos casos, a condição – descrita pela primeira vez, pelo médico oftalmologista sueco Henrik Sjögren, no início da década de 30 – acomete mais o público feminino a partir dos 40 anos de idade. 

Considerada a mais frequente das enfermidades raras, ela atinge cerca de 2% da população mundial, podendo também ser diagnosticada em homens, adolescentes e crianças. No entanto, são quadros bastante raros. 

Um dos fatores de risco é a presença de outras doenças reumatológicas, como artrite reumatoide e lúpus eritematoso. Problemas autoimunes como esses também são mais comuns em mulheres. O motivo não é completamente conhecido, mas estima-se que as alterações hormonais que atingem o sistema imunológico estejam ligadas ao surgimento de tais doenças. 

Tipos da síndrome

A síndrome é classificada em dois tipos: primário e secundário. A condição do tipo primário ocorre sozinha, sem estar relacionada a outras espécies de doenças do tecido conjuntivo. Os principais sintomas são aqueles que já mencionamos aqui: secura das mucosas e olhos. 

Já o tipo secundário é desenvolvido junto a outras doenças autoimunes que afetam o tecido conjuntivo. Nesses casos, algumas das principais condições que acometem o paciente incluem: 

  • Esclerodermia: causa fibrose (endurecimento) da pele e de órgãos internos; 
  • Artrite reumatoide: provoca inflamação na membrana sinovial ao redor das articulações, devido ao ataque do sistema imunológico a tais regiões; 
  • Lúpus eritematoso: doença que acontece quando o sistema imune ataca tecidos saudáveis. 

Para conseguir resultados satisfatórios no tratamento da doença do tipo secundário, é fundamental controlar também as enfermidades autoimunes associadas. 

Importância do diagnóstico precoce da doença

Muitas doenças reumatológicas apresentam piora ao longo do tempo, quando não recebem os devidos cuidados médicos. Esse é o caso da síndrome que, sem o acompanhamento especializado, pode acarretar sintomas cada vez mais graves. É importante saber que a síndrome de Sjögren pode matar, porém, isso é extremamente raro com o tratamento correto.

Alguns pacientes que não obtêm o diagnóstico a tempo chegam a desenvolver úlceras na córnea e perfurações oculares em razão da secura. Também é possível sofrer com defeitos epiteliais, ou seja, de pele, entre outras manifestações mais severas da doença. 

Ademais, os quadros da síndrome secundária merecem atenção especial. Por combinarem mais de uma doença autoimune, as chances de desenvolver um quadro mais grave e de difícil tratamento são maiores em longo prazo. Quem faz parte de grupos de risco ou apresenta alguns dos sintomas iniciais deve procurar por um reumatologista, para conseguir o diagnóstico o mais cedo possível. 

Exames complementares para confirmar a síndrome de Sjögren

Além dos exames de sangue e da avaliação clínica, o reumatologista pode solicitar uma investigação complementar, visando confirmar o quadro da síndrome de Sjögren. Alguns dos procedimentos diagnósticos mais pedidos para a doença incluem o teste de lágrimas e saliva, que complementam outras informações. 

Teste de lágrimas e saliva

Existe um meio que permite identificar a quantidade de lágrimas produzidas pelos olhos do paciente, o teste de Schirmer. Para realizá-lo, utilizamos uma tira de papel de filtro sob as pálpebras inferiores dos dois olhos. Durante cinco minutos, o paciente permanece com os olhos fechados, e a medida de lágrimas ocorre baseada na umidade do papel. 

De acordo com os resultados, podemos mensurar que a produção de lágrimas está: 

  • Normal, acima de 10mm; 
  • Secura moderada, entre 5mm e 10mm; 
  • Secura severa, abaixo de 5mm. 

O exame ocorre em consultórios de oftalmologia e não apresenta riscos ao paciente. Isoladamente, o teste de Schirmer não determina o diagnóstico da síndrome. Ele apenas auxilia na hora de definir a gravidade da secura nos olhos. 

Sialograma 

Também chamado de ptyalogram, o procedimento ocorre com raios-X, para avaliar a situação dos ductos e das glândulas salivares. Inicialmente, o paciente deve fazer uma lavagem com enxaguante bucal, com a finalidade de eliminar boa parte dos micro-organismos da boca. 

Depois, o técnico responsável realiza o primeiro raio-X, para identificar se existem bloqueios no ducto salivar. O procedimento também pode usar um cateter para injetar contraste no ducto, com a intenção de melhorar a visualização na imagem. 

Com a conclusão do sialograma, o material de contraste é drenado da boca, e a pessoa pode voltar à rotina normal. Não há restrições de dieta, exercícios físicos ou atividade de rotina impostas após o procedimento. 

Dados relevantes nos exames de sangue

Durante os exames de sangue, o reumatologista busca apurar alguns detalhes específicos, como anticorpos antinucleares e fator reumatoide. Setenta por cento dos pacientes com a condição, por exemplo, apresentam níveis de hemossedimentação alterados, que podem apontar um processo inflamatório ou infeccioso no organismo. A estatística ainda revela que: 

  • 33% dos pacientes possuem redução no índice de hemácias; 
  • 25% apresentam baixa no número de leucócitos. 

Como mencionamos anteriormente, não existe um exame único para detectar a síndrome. Por isso, o reumatologista deve usar a combinação dos exames citados, para conseguir definir melhor o quadro e a conduta terapêutica. 

Síndrome de Sjögren pode matar?

A síndrome de Sjögren pode matar, quando não houver o tratamento adequado. Apesar de a doença afetar, principalmente, glândulas que se comunicam com o ambiente externo, como lacrimais e salivares, ela também pode comprometer outras áreas do corpo, como: 

  • Vasos sanguíneos; 
  • Vias urinárias; 
  • Vias respiratórias;
  • Sistema nervoso. 

Vale destacar que os pacientes que desenvolvem a síndrome precocemente (antes dos 40 anos de idade) possuem tendência a ter sintomas mais graves. A somatização de doenças, como problemas renais e aumento da parótida dos gânglios linfáticos, também é um preditor de quadros graves. 

Além do mais, quem possui a síndrome está 30 vezes mais propenso a desenvolver câncer linfático. 

Síndrome de Sjögren pode matar dependendo da gravidade

A síndrome de Sjögren pode matar, sobretudo, quando ocorre em conjunto com outras condições. Conforme já explicado, os pacientes mais jovens são o que os reumatologistas entendem como indicativos de gravidade da condição, isto é, têm mais chances de desenvolver sintomas graves. 

Além de tudo, quem é portador da condição crônica precisa manter-se sempre atento aos sinais. Podem ser considerados graves, quando se espalham para órgãos além da pele, dos olhos e das glândulas salivares. No cérebro, por exemplo, a doença pode provocar dificuldades neurológicas e até ser potencialmente fatal. 

Os exames de rotina ajudam a diminuir o seu impacto e evitar esses quadros de alta complexidade. 

Grávida segurando sua barriga - Dr. Marcelo Corrêa reumatologista de Belém - PA

Gestação para portadoras da síndrome

A síndrome de Sjögren causa maior incidência de complicações na gestação, como: 

  • Aborto espontâneo; 
  • Perda fetal; 
  • Parto prematuro; 
  • Restrição do crescimento intrauterino; 
  • Bloqueio cardíaco congênito;
  • Lúpus neonatal. 

Isso acontece porque os anticorpos antiSS-A e antiSS-B presentes nas pacientes são capazes de ultrapassar a barreira da placenta. Desse modo, mesmo quando não ocorre aborto por causa da condição, há probabilidade de o bebê desenvolver alterações cardíacas congênitas. 

Durante o pré-natal, a gestante deve realizar ecocardiogramas a partir de 16 semanas, para constatar possíveis alterações rapidamente. Para conseguir uma gestação mais tranquila e com menor risco de problemas para o feto, é essencial que a doença esteja controlada pelo menos 6 meses antes da gestação. 

Após o parto, o bebê pode apresentar lesões bastante semelhantes às do lúpus. Contudo, as mães não precisam ficar preocupadas, porque são benignas e desaparecem nas primeiras semanas de vida.

10 Mitos e verdades sobre a síndrome de Sjögren

Ao longo do texto, esclarecemos diversos pontos importantes sobre a síndrome de Sjögren. No entanto, com o objetivo de fixar esses conhecimentos, abordar novos pontos e servir como um guia rápido de consulta, elaboramos a seguinte lista com 10 mitos e verdades sobre a doença:

Essa síndrome afeta apenas as glândulas salivares e lacrimais

Mito. A doença afeta principalmente essas glândulas, mas também pode atingir outras regiões do corpo, incluindo pele, articulações e outros órgãos.

A doença é rara

Verdade. Estima-se que a doença atinja cerca de 2% da população mundial, o que permite classificá-la como rara. Além disso, o fato de seus sintomas se confundirem com os de lúpus, artrite e outras enfermidades faz com que o diagnóstico seja difícil.

Sjögren afeta apenas mulheres

Mito. Essa não é uma doença exclusiva do sexo feminino, visto que homens também podem ser afetados em qualquer idade. Entretanto, é verdade que a maioria dos casos ocorre em mulheres.

A doença afeta apenas os idosos

Mito. Até mesmo uma criança pode sofrer dessa patologia, não havendo exclusividade no que se refere à fase da vida. No entanto, a síndrome é mais comum em adultos. 

Síndrome de Sjögren sintomas nos olhos - Dr. Marcelo José Uchoa Corrêa Reumatologista de Belém - PA

Boca e olhos secos são os únicos sintomas da enfermidade

Mito. Como mencionamos anteriormente, os principais sintomas da síndrome de Sjögren ocorrem na boca e nos olhos, mas há outras manifestações importantes, como dor nas articulações, fadiga e feridas na pele.

Sjögren é apenas uma manifestação benigna de boca seca

Mito. Há casos em que a doença pode originar complicações graves, afetando órgãos internos e aumentando as chances de desenvolver um linfoma.

A doença não tem cura

Verdade. Até o momento, não há uma cura conhecida para a doença. Entretanto, há tratamentos que reduzem significativamente os incômodos provocados por ela. As recomendações médicas buscam amenizar sintomas específicos e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Essa é uma doença contagiosa

Mito. Essa síndrome não é contagiosa, portanto não pode ser transmitida por meio do toque, saliva ou sangue. Trata-se de uma manifestação autoimune, que surge após uma resposta equivocada do próprio sistema imunológico.

Sjögren pode estar associada a outras doenças autoimunes

Verdade. Essa síndrome pode surgir de forma isolada, mas há casos em que ela aparece como uma manifestação secundária de outras doenças autoimunes, incluindo o lúpus eritematoso sistêmico e a artrite reumatoide.

Olhos e boca secos sempre significam síndrome de Sjögren

Mito. Olhos e boca seca não são sintomas exclusivos da síndrome de Sjögren. Eles são comuns em outras doenças e, por isso, é muito importante consultar-se com um especialista para obter o diagnóstico correto.

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O Dr. Marcelo Corrêa é formado pela UFPA, com residência em Clínica Médica pela Universidade de Taubaté e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina e Mestrado em Reumatologia pela mesma instituição. CRM/PA 6388. RQE 5441.

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