A doença de Behçet ou síndrome de Behçet provoca processos inflamatórios em várias estruturas do corpo humano. Apesar de suas causas ainda não estarem totalmente esclarecidas, hoje há um entendimento melhor da enfermidade, o que permite tomar medidas para combater os sintomas.
Neste texto vamos explorar diversos aspectos da doença, incluindo seus fatores de risco, formas de diagnóstico e tratamentos disponíveis. Vamos lá?!
O que é a doença de Behçet?
A doença de Behçet é uma doença autoimune rara que desencadeia uma inflamação nos vasos sanguíneos e também atinge a boca, os olhos, os genitais, o sistema digestivo e até o cérebro.
O problema se manifesta de maneira distinta em cada paciente, mas os sinais de inflamação costumam provocar grandes incômodos, embora seja difícil relacioná-los à doença quando ela ainda está em sua fase inicial.
A condição atinge homens e mulheres, embora seja mais comum no sexo masculino, com os primeiros sintomas se manifestando entre os 20 e os 30 anos.
A doença recebeu esse nome devido ao dermatologista turco Hulusi Behçet, que foi o primeiro a descrever o problema em 1937.
Principais sintomas
Os sintomas da doença podem surgir de forma aguda ou mais amena e alternar-se entre surtos e períodos de remissão. Os sinais variam conforme a área atingida:
- Boca: feridas e aftas dolorosas se formam na boca do paciente. Elas se iniciam como uma pequena lesão arredondada que evolui até tornar-se uma úlcera. O problema tende a cicatrizar entre uma e três semanas, mas surge de forma recorrente. Esta é uma das manifestações mais características da doença;
- Genitais: feridas e úlceras surgem no escroto ou na vulva, causando dor e provocando cicatrizes;
- Pele: a doença de Behçet provoca feridas de acne e também nódulos vermelhos e macios pelo corpo, especialmente na parte inferior das pernas;
- Vasos sanguíneos: como sabemos, os vasos sanguíneos estão entre as principais estruturas afetadas pela doença. As vasculites fazem com que coágulos de sangue se formem, o que resulta em alguns sinais na pele, como vermelhidão, dor e edema. Quando atinge grandes artérias, a doença é capaz de levar a complicações graves, como aneurismas e bloqueio dos vasos;
- Olhos: em alguns casos a síndrome de Behçet atinge ambos os olhos, causando vermelhidão, visão turva e dor. Isso exige o acompanhamento de um oftalmologista, pois quando os sintomas não são tratados a condição evolui e pode levar à cegueira;
- Articulações: a enfermidade é capaz de provocar sintomas típicos de doenças reumatológicas, como dor e inchaço nas articulações, principalmente nos joelhos, cotovelos, tornozelos e pulsos;
- Cérebro: quando a doença atinge o cérebro o paciente sofre de dor de cabeça, desorientação e febre. Em alguns casos, pode ocorrer um acidente vascular cerebral.
Causas da doença de Behçet?
A doença de Behçet não tem suas causas totalmente esclarecidas. Mas sabemos que se trata de uma doença autoimune, em que o sistema imunológico reconhece estruturas do próprio corpo como invasoras e passa a atacá-las.
Acredita-se que fatores ambientais e genéticos têm um papel importante no desenvolvimento da enfermidade. Foram localizados genes associados à patologia e também há uma teoria de que alguns vírus e bactérias possam aumentar as chances de pessoas portadoras desses genes desenvolverem o problema.
Mas, de forma geral, não há evidências suficientes de que a doença é hereditária.
Fatores de risco
Apesar de não haver certeza em relação às causas, há alguns fatores de risco para o desenvolvimento dessa síndrome:
- Localização: a enfermidade é mais comum em pessoas oriundas da antiga rota da seda, uma região que se estende da Ásia até o Mediterrâneo. Assim, a maioria dos casos são diagnosticados em chineses, japoneses, coreanos, turcos, árabes, israelenses e gregos;
- Sexo masculino: apesar de atingir ambos os sexos, a doença é mais comum e grave em homens;
- Genes: alguns genes como HLA-B5 ou HLA-B51 podem estar associados ao desenvolvimento da enfermidade;
- Idade: a faixa etária mais atingida pelo problema é dos 20 aos 30 anos. Entretanto, crianças e pessoas mais velhas também podem ser diagnosticadas com Behçet.
Como diagnosticar a doença de Behçet?
O diagnóstico da doença de Behçet é complexo, pois não existe nenhum exame específico para isso. Por isso, os reumatologistas avaliam principalmente os sintomas apresentados pelo paciente e o seu histórico.
É comum que o paciente tenha sofrido com feridas na boca por pelo menos 3 vezes em 1 ano, além de apresentar pelo menos 2 sintomas adicionais, como feridas genitais, dor nas articulações, inflamação nos olhos ou feridas na pele.
Se o especialista suspeitar que outra enfermidade esteja provocando os sintomas, ele irá pedir exames laboratoriais e de imagem para descartar outras possibilidades.
Por fim, é possível usar o teste de patergia para ajudar no diagnóstico. Basicamente, o médico faz uma pequena perfuração com uma agulha na pele do paciente e observa a reação do organismo após 1 ou 2 dias. Nas pessoas que sofrem de Behçet, geralmente se forma uma pápula vermelha na área atingida.
Tratamentos para a doença de Behçet
A doença de Behçet não tem cura. É provável que o paciente tenha que lidar com sintomas esporádicos durante toda a vida. Por isso o acompanhamento constante é muito importante. Ao seguir as recomendações de tratamento, é possível manter a doença sob controle por mais tempo e evitar complicações.
As abordagens vão variar conforme a gravidade de cada caso. Nas manifestações mais amenas, as indicações são:
- Aplicação de cremes e pomadas nas feridas e úlceras para controlar a inflamação e a dor;
- Uso de colírios para tratar a vermelhidão e dor nos olhos;
- Uso de anti-inflamatórios e analgésicos para controle da dor;
- Manter uma excelente higiene bucal é fundamental, assim o paciente evita o agravamento das feridas e aftas, tão comuns nessa doença.
Entretanto, quando a doença de Behçet se torna mais grave, o especialista pode receitar medicamentos para conter os surtos da enfermidade, como remédio com colchicina para úlcera, imunossupressores para controlar a atividade do sistema imunológico, dentre outros.
Ainda são realizadas muitas pesquisas para entender melhor a doença e criar tratamentos cada vez mais eficazes, que ajudem o paciente a ter mais qualidade de vida.
