Esclerose sistêmica é uma condição crônica e rara que se encaixa no grupo dos reumatismos. A doença causa um excesso na produção de colágeno, gerando uma série de alterações na pele e em outros órgãos do corpo.
Também conhecida como esclerodermia, a condição causa alterações no tecido conjuntivo do corpo. Essa estrutura envolve todos os órgãos, além de estar localizada abaixo da pele, fazendo com que os sintomas sejam bastante variados de paciente para paciente.
Cerca de metade dos portadores chega a desenvolver sintomas pulmonares ao longo do tempo. Por isso, se você se pergunta “é importante procurar ajuda médica com um reumatologista perto de mim para iniciar o tratamento o quanto antes?” A resposta é sim. Dessa forma, é possível desacelerar o desenvolvimento da doença e evitar consequências mais graves.
Classificações da esclerose sistêmica
A classificação da esclerose sistêmica ocorre de acordo com seus sintomas e sistemas afetados. Ela é dividida em três tipos, que são:
- Esclerose sistêmica limitada (CREST): suas manifestações são especialmente cutâneas. Isso significa que ela causa endurecimento da pele em regiões mais longe do tronco, como mãos e membros inferiores. Pacientes acometidos com a condição raramente possuem outros órgãos afetados;
- Esclerose sistêmica generalizada: além dos sintomas cutâneos, pacientes também possuem complicações gastrointestinais e pulmonares. É um dos tipos que se desenvolve com maior velocidade, podendo gerar complicações rapidamente quando não tratada;
- Esclerose sistêmica sine escleroderma: ocorre quando pacientes possuem complicações viscerais, mas não existem manifestações na pele.
Como a esclerose sistêmica causa sintomas?
A esclerose sistêmica ainda não possui uma causa conhecida. No entanto, já sabemos que ela está bastante relacionada a fatores imunológicos e genéticos. Algumas alterações fazem com que a pele ou órgãos desenvolvam fibras de colágeno mais compactas, gerando fibrose.
Dessa forma, órgãos e pele ficam rodeados por um tecido semelhante a uma cicatriz: mais rígido e sem uma funcionalidade adequada. Em órgãos gastrointestinais, como estômago e esôfago, a mobilidade torna-se afetada, prejudicando a digestão.
Já no pulmão e coração, além da falta de mobilidade dos órgãos, pacientes podem desenvolver hipertensão. Além disso, é comum que a esclerose desse tipo ocorra em conjunto com outras doenças reumatológicas.
Sintomas da doença reumatológica na pele e unhas
Nessa doença reumatológica, os sintomas na pele e unhas são os mais marcantes e reconhecíveis. O acúmulo de colágeno e suas alterações fazem com que a pele torne-se rígida em especial nas mãos. Em casos mais graves, o sintoma se espalha por todo o corpo.
Além do endurecimento, a pele torna-se mais brilhosa e hiperpigmentada ou hipopigmentada, tudo depende do quadro do paciente. Com o tempo, é possível desenvolver úlceras no local afetado, algo mais comum na ponta dos dedos. Também surgem calcificações sob a pele e próximo aos ossos.
Sintomas nas articulações
Apesar de menos comuns, existem manifestações articulares relacionadas a esse tipo de esclerose. Pacientes podem desenvolver formas leves de artrites nos dedos, pulso e cotovelo. Também podem ocorrer lesões por fricção nessas articulações, tendões e bursas, estruturas moles que, em casos normais, ajudam a aliviar o estresse exercido sobre a articulação.
Sintomas gastrointestinais da doença
O órgão mais afetado costuma ser o esôfago, que perde parte de sua mobilidade conforme o colágeno se acumula. Pacientes frequentemente reclamam de refluxo gastroesofágico e sensação de queimação no peito.
Cerca de um terço dos pacientes com sintomas gastrointestinais desenvolvem o esôfago de Barret. Isso acontece quando as células do órgão sofrem alterações depois de muito tempo sendo afetadas pelos ácidos estomacais. Além de predispor a complicações, o esôfago de Barret também é considerado como uma estrutura pré-cancerosa.
No intestino, a dificuldade de mobilidade causa alterações na flora intestinal e prejudica a absorção dos alimentos. Em alguns casos, os conteúdos intestinais vazam para o peritônio, causando inflamação.
Sintomas cardiopulmonares
Os sintomas da esclerose sistêmica envolvendo pulmão e coração variam bastante de paciente para paciente. Um dos sinais mais preocupantes é a fibrose pulmonar, que é bastante comum e prejudica a distribuição de oxigênio pelo corpo. Quando não tratada, ela leva à falha respiratória, exigindo que o indivíduo seja internado.
Alguns pacientes com dificuldades no esôfago também podem desenvolver pneumonia com a aspiração de conteúdos estomacais.
Outro sintoma comum é a hipertensão pulmonar, uma condição rara que geralmente está combinada a falhas cardíacas. Também é possível observar arritmias, todos os sintomas que mencionamos aqui são preocupantes e aumentam as chances de complicações.
Sintomas renais da condição
Nos primeiros quatro e cinco anos da descoberta da condição é comum descobrir uma doença renal grave e de desenvolvimento rápido. Pacientes com o quadro apresentam hipertensão repentina e muitas vezes anemia, no entanto, existem pessoas assintomáticas. Por isso, o reumatologista deve permanecer atento à função renal de seus pacientes com esclerose sistêmica.
Como ocorre o diagnóstico?
O diagnóstico começa com a partir de sinais cutâneos, como o endurecimento e mudanças na pigmentação. Outros sinais, como dificuldades para engolir, alterações intestinais e falta de ar não explicadas também levantam a suspeita para a esclerose.
Depois da suspeita inicial, o paciente ainda precisa realizar alguns exames para confirmar o diagnóstico. Exames laboratoriais podem indicar a presença de anticorpos comuns em quadros de esclerose e de fator reumatóide.
Exames de imagem devem ser usados para confirmar a complexidade dos sintomas e comprometimento de órgãos vitais, como pulmão, coração e rins.
Tratamentos com reumatologistas
Reumatologistas ainda não possuem uma cura ou droga eficiente para tratar o quadro da esclerose sistêmica como um todo. Por isso, o ideal é iniciar o tratamento com o objetivo de aliviar os sintomas e evitar complicações mais graves.
Os medicamentos serão prescritos de acordo com a manifestação da doença e sua gravidade. Em alguns casos, é possível usar imunossupressores, corticosteróides, bloqueadores de canais de cálcio e inibidores de bomba de prótons (específico para sintomas esofágicos).
Em pacientes com comprometimento renal, pulmonar ou cardíaco, é importante realizar acompanhamento frequente para evitar uma crise mais grave.
Convivendo com a esclerose sistêmica
Como a esclerose sistêmica é uma doença crônica, os pacientes precisam aprender a conviver com ela. Incluir uma rotina de atividades físicas, por exemplo, ajuda a diminuir o endurecimento da pele e dores articulares. Por isso, a fisioterapia é uma parte importante do tratamento e deve ser aliada aos medicamentos.
Além disso, a dieta também é de grande importância. Pacientes com complicações esofágicas precisam alterar sua rotina para incluir pequenas refeições mais vezes ao dia, evitando o refluxo. Tudo com uma combinação saudável de alimentos, evitando excesso de gorduras e açúcares.
A pele também precisará de cuidados diários para prevenir úlceras. Cremes hidratantes precisam fazer parte da vida do paciente, que também deverá evitar produtos de limpeza e cosméticos que possa lesioná-la.
