Síndrome antifosfolípide: entenda o que é, suas causas e como tratar.

A síndrome antifosfolípide, ou SAF, é uma doença autoimune, que causa alterações na coagulação sanguínea e aumenta as chances de infarto, AVC e abortos espontâneos. Entenda como ela ocorre, seu diagnóstico e tratamento com um reumatologista.

A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma condição autoimune complexa, caracterizada pela presença de anticorpos que atacam proteínas ligadas a fosfolipídeos, resultando em um estado de hipercoagulabilidade. Essa disfunção imunológica, que pode ser silenciosa ou manifestar-se de forma catastrófica, exige um olhar atento e um manejo clínico especializado. O diagnóstico precoce e o tratamento contínuo são fundamentais para mitigar os riscos associados a essa doença crônica, que afeta principalmente mulheres em idade fértil, mas que pode se manifestar em qualquer faixa etária.

O que é síndrome antifosfolípide?

A síndrome antifosfolípide, também conhecida como síndrome de Hughes, é um problema que afeta o sistema imunológico e aumenta o risco de formação de coágulos sanguíneos. Por isso, pacientes com a condição possuem maior risco de desenvolver doenças graves, como: 

• Trombose venosa profunda, quando um coágulo bloqueia uma veia, geralmente nos membros inferiores; 

• Trombose arterial, que pode causar um ataque cardíaco ou AVC, dependendo da artéria afetada; 

• Problemas motores, perda de equilíbrio, visão, memória e dificuldades com a fala, quando ocorrem coágulos no cérebro. 

Por fazer parte do grupo das doenças reumatológicas, a síndrome possui sintomas pouco específicos especialmente em fases iniciais. Ela é frequentemente confundida com esclerose múltipla, por isso precisa do diagnóstico cuidadoso de um reumatologista para iniciar o tratamento adequado. 

A compreensão aprofundada da SAF vai além da sua definição básica, abrangendo um espectro de manifestações clínicas e laboratoriais que desafiam o reumatologista e o hematologista. A seguir, exploramos os principais riscos, a relação com o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), os exames cruciais para o diagnóstico e desvendamos os mitos e verdades que cercam essa enfermidade.

O que causa a síndrome antifosfolípide

A síndrome antifosfolípide surge quando o próprio sistema imunológico do paciente ataca o corpo. No caso da síndrome, o sistema começa a produzir anticorpos chamados de antifosfolípides que atacam proteínas geralmente ligadas a células de gordura. Isso aumenta as chances de coagulação do sangue. 

Ainda não se sabe a causa exata desse desequilíbrio imune ou o que leva ao surgimento da doença. No entanto, especialistas estimam que a doença esteja envolvida com um forte fator genético, hormonal e ambiental. Por isso, pessoas que possuem histórico familiar desta precisam de consultas frequentes com o reumatologista. 

Quem é mais afetado?

Todas as pessoas podem ser afetadas pela síndrome antifosfolípide. Ao contrário de doenças, como osteoartrite, que é mais comum na terceira idade, todas as faixas etárias podem sofrer com o problema. Mesmo crianças e bebês possuem casos reportados da síndrome, apesar de serem casos mais raros. 

Atualmente, a maior parte dos pacientes está entre 20 e 50 anos de idade. As mulheres são afetadas de 3 a 5 vezes mais que homens, mas não se sabe o motivo para essa diferença. 

Além disso, a condição ocorre com muito mais frequência em pacientes que já foram diagnosticados com outras doenças autoimunes. Por isso, quem já possui lúpus, entre outras doenças, precisa ficar ainda mais atento aos sintomas.

Quem tem síndrome antifosfolípide tem lúpus?

A relação entre a síndrome antifosfolípide e o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é um dos aspectos mais importantes e, por vezes, confusos da reumatologia. A SAF pode ser classificada em dois tipos: primária e secundária.

A SAF Primária ocorre quando o paciente apresenta as manifestações clínicas (trombose e/ou morbidade gestacional) e laboratoriais (presença dos anticorpos) sem ter nenhuma outra doença autoimune associada. Nesses casos, o paciente tem SAF, mas não tem lúpus.

Já a SAF Secundária ocorre quando a síndrome se desenvolve em conjunto com outra doença autoimune, sendo o LES a associação mais comum. Estima-se que cerca de 30% a 40% dos pacientes com lúpus apresentem anticorpos antifosfolípides, e uma parcela significativa desses pacientes desenvolverá a SAF.

Portanto, a resposta é: nem todo paciente com SAF tem lúpus. A presença dos anticorpos antifosfolípides foi inicialmente observada em pacientes com lúpus, o que levou à identificação da síndrome como uma entidade clínica distinta. O diagnóstico de SAF secundária ao lúpus exige que o paciente preencha os critérios de classificação para ambas as doenças. É crucial que o acompanhamento desses pacientes seja feito por um reumatologista, especialista apto a manejar a complexidade das doenças autoimunes e suas interações.

Sintomas mais comuns

Os sintomas muitas vezes parecem mais gerais, o que dificulta o diagnóstico puramente clínico da doença. Alguns dos principais sinais podem incluir, mas não estarem restritos à: 

• Dor no peito; 

• Dor de cabeça; 

• Náusea; 

• Dificuldades para respirar; 

• Inchaço de braços ou pernas; 

• Abortos espontâneos sucessivos e sem causa aparente; 

• Alterações da placenta; 

• Queda de plaquetas em exames laboratoriais. 

Além de causar uma série de sintomas e incômodos no dia a dia, a doença também aumenta o risco para acidentes graves. Pacientes com a síndrome estão no grupo de risco para sofrerem de AVC ou infarto, já que os trombos formados pela maior coagulação do sangue podem romper uma artéria no cérebro ou do coração. 

Quais os riscos de quem tem síndrome antifosfolípide?

Os riscos primários para pacientes com síndrome antifosfolípide estão intrinsecamente ligados à formação de trombos, que podem ocorrer tanto no sistema venoso quanto no arterial, em praticamente qualquer órgão ou tecido. A manifestação mais comum é a Trombose Venosa Profunda (TVP), frequentemente nos membros inferiores, que pode evoluir para uma Embolia Pulmonar (EP), uma condição potencialmente fatal.

No sistema arterial, o risco mais temido é o de Acidente Vascular Cerebral (AVC) e de Infarto do Miocárdio, que podem ocorrer em pacientes jovens sem os fatores de risco cardiovasculares tradicionais. A recorrência desses eventos trombóticos, mesmo sob tratamento, é um desafio constante, especialmente em pacientes classificados como “triplo positivos”, que apresentam os três tipos de anticorpos antifosfolípides em títulos elevados.

Além dos eventos trombóticos, a SAF está associada a uma série de manifestações não critério que, embora não sejam essenciais para o diagnóstico formal, impactam significativamente a qualidade de vida e o prognóstico do paciente. Estas incluem:

Manifestações não critério: sinais que não entram nos critérios oficiais, mas têm relevância clínica

• Plaquetopenia
Contagem de plaquetas abaixo do normal, geralmente leve a moderada, mas que em alguns casos requer tratamento específico.

• Livedo Reticular
Lesão de pele com aspecto marmóreo ou rendilhado, mais visível em membros inferiores e antebraços, que pode estar associada à maior incidência de trombose arterial e pré-eclâmpsia.

• Nefropatia
Envolvimento renal, muitas vezes silencioso, que pode se manifestar como microangiopatia trombótica renal.

• Doença valvar
Lesões nas válvulas cardíacas, que podem levar à insuficiência ou à estenose.

• Distúrbios Cognitivos
Problemas de memória, perda de equilíbrio e dificuldades na fala, resultantes de microtromboses cerebrais.

O risco mais grave e raro é a Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (SAF-C), que afeta menos de 1% dos pacientes. Caracterizada por tromboses disseminadas em múltiplos órgãos em um curto período, a SAF-C é uma emergência médica com alta taxa de mortalidade, exigindo tratamento intensivo e imunossupressão imediata.

Diagnóstico da síndrome antifosfolípide

O diagnóstico da síndrome antifosfolípide algumas vezes é complexo, já que os sintomas podem ser similares aos de outras doenças reumatológicas. 

Para conseguir confirmar o diagnóstico o paciente precisa atender a pelo menos um critério clínico e um laboratorial. Isso envolverá o trabalho conjunto de um hematologista e um reumatologista para analisar o quadro e darem seu parecer especializado. 

Os exames mais comuns são de sangue e têm como objetivo identificar os anticorpos antifosfolípedes incomuns encontrados nesses pacientes. Existem exames específicos para isso e será necessário colher dois resultados positivos para o anticorpo com pelo menos 12 semanas de intervalo entre eles. 

Algumas pessoas chegam a apresentar a formação de tais anticorpos por um curto período de tempo, porém não se tornam sintomáticas. Isso acontece como efeito colateral de algumas medicações, como antibióticos. Por isso, médicos sempre pedem um segundo exame algumas semanas depois para confirmar se, de fato, os anticorpos permanecem no organismo. 

Após confirmar alterações sanguíneas, o médico responsável avaliará todo o histórico clínico do paciente. Ele busca sintomas que indiquem a doença no passado, como coágulos sanguíneos, trombose venosa profunda ou abortos espontâneos. 

Quais são os exames necessários para diagnóstico de síndrome antifosfolípide?

O diagnóstico da síndrome antifosfolípide é estabelecido pela combinação de critérios clínicos e laboratoriais, conforme diretrizes internacionais. A suspeita clínica surge em casos de trombose inexplicada, especialmente em jovens, ou em mulheres com histórico de perdas gestacionais recorrentes.

Os exames laboratoriais são cruciais para identificar a presença dos anticorpos antifosfolípides (aPL). São eles:

1. Anticoagulante Lúpico (LAC):
Teste de coagulação que, paradoxalmente, está associado a um efeito pró-coagulante in vivo. Sua detecção é complexa e deve seguir recomendações específicas internacionais.

2. Anticorpos Anticardiolipina (aCL):
Pesquisa anticorpos dos tipos IgG e/ou IgM. Para ser considerado critério, os títulos devem ser moderados a altos (>40 GPL ou MPL).

3. Anticorpos Anti-beta-2-glicoproteína I (anti-β2 GPI):
Pesquisa anticorpos dos tipos IgG e/ou IgM, também considerados critério diagnóstico.

Para que o resultado laboratorial seja considerado positivo para SAF, é obrigatório que o exame seja realizado em duas ou mais ocasiões, com um intervalo mínimo de 12 semanas entre elas. Essa repetição é essencial para descartar resultados falso-positivos transitórios, que podem ocorrer devido a infecções ou uso de certos medicamentos, como antibióticos. A confirmação laboratorial, juntamente com a manifestação clínica (trombose ou morbidade gestacional), sela o diagnóstico da síndrome.

Mitos e Verdades sobre a Síndrome Antifosfolípide

A falta de informação sobre a síndrome antifosfolípide gera muitos equívocos que podem afetar a adesão ao tratamento e a qualidade de vida dos pacientes. A seguir, alguns dos mitos e verdades mais comuns:

• “A SAF não tem cura.” — VERDADE

Por ser uma doença autoimune, a SAF não tem cura definitiva. No entanto, é totalmente tratável, com o objetivo de controlar os sintomas e prevenir complicações graves, como a trombose.

• “A SAF é hereditária.” — MITO

A SAF não é transmitida geneticamente de pais para filhos. Ela é uma condição adquirida, decorrente de um desequilíbrio no sistema imunológico. Embora possa haver predisposição genética, ela não segue padrão de herança mendeliana.

• “Quem tem SAF não pode engravidar.” — MITO

Pacientes com SAF podem engravidar. A gestação, porém, é considerada de alto risco e exige acompanhamento especializado e tratamento com anticoagulantes (geralmente heparina e AAS) para reduzir os riscos de abortos de repetição e de complicações obstétricas.

• “Trombose é o sintoma principal.” — VERDADE

A trombose (venosa ou arterial) é a manifestação clínica mais comum e o principal critério para o diagnóstico da SAF, junto com a morbidade gestacional.

• “A SAF só ocorre em mulheres.” — MITO

Embora seja mais comum em mulheres (três a cinco vezes mais), a SAF pode afetar homens e pessoas de todas as idades, incluindo crianças.

Principais tratamentos da síndrome

Não existe cura para a síndrome antifosfolípide por tratar-se de uma doença autoimune. O que os reumatologistas conseguem fazer é diminuir o risco de complicações graves para pacientes diagnosticados com a condição. Ele será definido de acordo com as manifestações clínicas e o risco ao indivíduo. 

O primeiro grupo de indivíduos são pacientes que ainda não tiveram grandes eventos, como trombose, ou que apresentaram perda gestacional também sem eventos trombóticos. Por serem considerados de menor risco, a profilaxia será realizada somente para evitar o primeiro evento. O medicamento mais comum nesses casos é o AAS. 

No entanto, é importante avaliar cada quadro individualmente, já que indivíduos com risco de sangramento não podem usar anticoagulantes sem o devido acompanhamento. Existem também opções de medicamentos intravenosos para realizar a prevenção. 

Pacientes que já sofreram com um evento venoso ou arterial precisam de anticoagulação moderada por toda a vida. Além disso, devem manter acompanhamento constante para identificar possíveis novos quadros venosos, que deve indicar mudança no medicamento preventivo. 

Tratamento durante a gravidez

Gestantes diagnosticadas com a síndrome antifosfolípide possuem maior risco de eventos venosos, assim como de abortos espontâneos. Por isso, toda a paciente precisará receber profilaxia com medicamentos anticoagulantes orais ou intravenosos 

O tratamento continua após o parto por 6 a 12 semanas para garantir a segurança da gestante. Com o acompanhamento e tratamento, a mulher consegue uma gestação normal e com chances diminuídas de complicações. 

Mesmo assim, o risco de parto prematuro e pré-eclâmpsia ainda é maior nesse grupo. Por isso, as visitas de rotina ao médico, obstetra e equipe multidisciplinar de pré-natal são tão importantes.

A conscientização sobre a SAF é vital. Com o tratamento adequado, que envolve o uso de anticoagulantes e o controle rigoroso de fatores de risco como tabagismo, obesidade e hipertensão, é possível levar uma vida plena e produtiva, minimizando os riscos de novos eventos trombóticos. O acompanhamento multidisciplinar, envolvendo reumatologistas, hematologistas e, no caso de gestantes, obstetras especializados, é a chave para o sucesso no manejo dessa complexa condição.